Krónikus vesebetegség által okozott elégtelen növekedés kezelési lehetősége gyermekkorban
A krónikus vesebetegségben szenvedő gyermekek egy része növekedési zavarban szenved. Ennek egyik oka az, hogy a hosszantartó károsodott veseműködés zavarja az agyalapimirigyben termelődő növekedési hormon, illetve az általa szabályozott, a csontok hossznövekedésében kulcsszerepet játszó IGF-1 (inzulinszerű növekedési faktor 1) és az ezt szállító fehérjék (IGFBP) megfelelő működését. A krónikus vesebeteg gyermek csöves csontjainak növekedési régiójának nagy valószínűséggel csökken a válaszkészsége és érzékenysége a fenti faktorokra. A másik fontos tényező az a komplex toxikus, növekedést gátló hatás, amit egyrészt a vesebetegségek kezelésében gyakran és sokszor tartósan alkalmazott szteroid tartalmú, illetve kemoterápiás gyógyszerek okoznak, másrészt a vese működésének csökkenése, beszűkülése következtében felszaporodó méreganyagok. Különösen fontos problémát jelenthet ez akkor, ha az alapbetegség kezdete és kezelése a gyermek növekedésének legintenzívebb fázisait érinti.
A krónikus vesebeteg gyermekek fehérje bevitelét a károsodott vesék védelmében csökkenteni kell, ezáltal azonban fehérje energia hiány alakul ki. Emellett hajlamosak acidózisra (a vér savtartalmának fokozódására), aktív D-vitamin hiányban szenvednek és az alapbetegség következtében nem megfelelő a kalcium/foszfor anyagcseréjük. Mindezek a csontanyagcsere súlyos zavarát okozzák.
A felsorolt különböző káros hatások együttesen vezethetnek az agyalapimirigy normál növekedési hormon termelése mellett is, a krónikus vesebeteg gyermekek egy részénél észlelhető növekedési zavarhoz. Ez azonban javítható a növekedési hormon vérszintjének emelésével, növekedési hormon kezeléssel.
A növekedési hormon hiány, vagy csökkent termelődés és a Turner-szindróma talaján kialakult alacsonynövés mellett hazánkban, a krónikus veseelégtelenség következtében kialakuló növekedési zavar esetén is van lehetőség szintetikus úton előállított növekedési hormonnal történő kezelésre.
Növekedési hormon kezelést igénylő vesebeteg gyermekek csoportjai a következőek lehetnek:
- Krónikus veseelégtelenségben szenvedő gyermekek, akik a betegség konzervatív, tehát a művese (dialízis) kezelést megelőző, kezelési stádiumában vannak
- Krónikus művese kezelés alatt álló gyermekek
- Vese transzplantáción (veseátültetés) átesett gyermekek
- Krónikus, vese eredetű kalcium és foszfor anyagcserezavarban szenvedő gyermekek
A kezelés indikációja:
- Az életkornak megfelelő értékhez viszonyítva kórosan alacsony testmagasság
- Az életkori normál értékhez képest kórosan lelassult növekedési sebesség
A kezelés feltétele:
- A beteg életkora 2 év fölött kell, hogy legyen
- Veseátültetésen átesett gyermek növekedési hormon kezelésének megkezdésekor feltétel, hogy az átültetett vese funkciója stabil legyen és a transzplantáció után legalább 12 hónap teljen el
A kezelést kizáró okok:
- cukorbetegség
- felszívódási zavarral járó súlyos alultápláltság
- kezeletlen pajzsmirigy alulműködés
- rosszindulatú daganatos megbetegedés
- a növekedési hormonnal szembeni ismert allergia vagy túlérzékenység
- csontkor fiúknál 15,5 év felett, lányoknál 13,5 év felett
- szülői, gondozói együttműködés hiánya
A kezeléssel kapcsolatos vizsgálatok a kezelés megkezdése előtt és alatt 3-6 havonta:
- testhossz, testsúly, csontkor, és a serdülés fokának felmérése
- vérkép, cukoranyagcsere felmérése (cukorterhelés, éhgyomri vércukorszint, HbA1c mérése), vesefunkciós vizsgálatok, csontanyagcsere felmérése (kalcium, foszfor, D-vitamin, parathormon szint mérése), pajzsmirigy működés felmérése, vérzsír szintek (koleszterin, triglicerid) mérése, általános labor vizsgálatok
A kezelés felfüggesztése, illetve befejezése indokolt a következő esetekben:
- a növekedési sebesség 2cm/év alatt van
- a csontkor alapján további növekedés nem várható
- a testmagasság elérte a növekedési referencia percentilis 10-es értékét, vagy a korrigált szülői középmagasságot (a szülők testmagassága alapján, speciális számítás alapján kalkulált várható végmagasság értékét)
- ha a betegnél vesetranszplantáció történik ( a növekedési hormon kezelés a beavatkozás után 12 hónap elteltével szükség esetén újraindítható)
- a kezeléssel kapcsolatba hozható szénhidrát anyagcserezavar lép fel
- növekedési hormonnal szembeni allergiás reakció, vagy túlérzékenység jelentkezik
- agynyomás fokozódás tünetei (un. pseudotumor cerebri) esetén
- a betegnél és/vagy a családnál a kezeléssel kapcsolatos együttműködés (compliance) nem megfelelő, vagy nem igénylik tovább a kezelést
A növekedési hormon kezelés a krónikus vesebeteg gyermek növekedés támogatásán kívül jótékonyan befolyásolja a testösszetétel izom/zsír arányát, kedvezően hat a csonttömeg alakulására, pozitívan befolyásolja az erőnlétet, javítja az ellenállóképességet és az életminőséget.
A kezelés naponta egyszer, lehetőleg az esti órákban, bőr alá adott injekciót jelent. A beadáshoz szükséges adagoló szerkezettel és a hozzá tartozó tűvel a gondozó központok látják el a betegeket. A betanítást nagy gyakorlattal rendelkező orvosok, asszisztensek végzik, a szülők magyar nyelvű, képekkel illusztrált tájékoztatót, használati utasítást kapnak. Ha ennek ellenére problémák, kérdések merülnek fel a gondozó központok mindig készséggel állnak rendelkezésre. |
